Канакинумаб назвали основной терапией при активном TRAPS у детей

В клинических рекомендациях 2026 года определен подход к лечению детей с TRAPS — редким наследственным синдромом периодической лихорадки. Заболевание связано с мутацией гена TNFRSF1A и обычно проявляется повторяющимися эпизодами температуры, болями в животе и груди, мышцах и суставах, высыпаниями и поражением глаз. У большинства пациентов первые симптомы появляются еще в детском возрасте.

Для пациентов с подтвержденным диагнозом и выраженной воспалительной активностью основным средством патогенетической терапии для достижения ремиссии назван канакинумаб — ингибитор интерлейкина-1. Речь идет, в частности, о случаях с системным воспалением, поражением органов, повышенными маркерами воспаления и частыми приступами заболевания.

Детям старше двух лет препарат вводят подкожно один раз в четыре недели. Схема зависит от массы тела: при весе до 40 кг дозу рассчитывают на килограмм, а при большей массе используют фиксированную дозировку. Если эффект оказывается недостаточным, рекомендации предусматривают возможность ее увеличения.

Терапия рассчитана на длительный срок. В комментарии к рекомендации прямо указано, что лечение канакинумабом проводится пожизненно. Эффективность и безопасность терапии необходимо регулярно контролировать, в том числе по клиническим проявлениям и лабораторным показателям воспаления.

Если канакинумаб не дает необходимого результата или плохо переносится, в качестве второй линии предусмотрен ингибитор ФНО этанерцепт. Для детей с активным хроническим артритом или сочетанием TRAPS с юношеским артритом при неэффективности либо непереносимости предыдущей терапии может применяться тоцилизумаб.

При более легком течении болезни подход может быть другим. В рекомендациях отдельно предусмотрено применение колхицина при редких приступах, умеренной лабораторной активности и низкопенетрантных вариантах мутации. Поэтому биологическая терапия показана не каждому ребенку с TRAPS автоматически.

Одно из наиболее серьезных осложнений заболевания — вторичный амилоидоз. Без лечения его частота оценивается в 15–25%. В первую очередь страдают почки: у пациентов с амилоидозом могут развиваться протеинурия и почечная недостаточность.

Отдаленный прогноз во многом зависит от того, насколько быстро установлен диагноз и начата эффективная противовоспалительная терапия. Контроль воспаления нужен не только для уменьшения числа приступов, но и для предупреждения органных повреждений.

Отдельный раздел посвящен вакцинации. Детям с TRAPS ее рекомендуют проводить в период ремиссии по индивидуальному графику. Одновременное применение живых и живых ослабленных вакцин на фоне терапии генно-инженерными биологическими препаратами не рекомендуется из-за риска обострения TRAPS или развития гемофагоцитарного синдрома.